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Schwerpunkt: Endokrinologie / Diabetologie

Phäochromozytom


Definition
Das Phäochromozytom ist ein Katecholamin-produzierender Tumor. Dieser geht in 90% der Fälle von chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks aus. 10% der Tumoren liegen extraadrenal im Bereich des thorakalen oder abdominalen Grenzstrangs und produzieren vorwiegend Noradrenalin.

Epidemiologie des Phäochromozytoms
Die Häufigkeit beträgt etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner. Das Alter der Betroffenen liegt meist zwischen 30 und 50 Jahre. Männer sind gleich häufig betroffen wie Frauen. Bei der Diagnose eines Phäochromozytoms muss an eine multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ  2A oder 2B gedacht werden. Insbesondere ist nach dem Vorliegen eines medullären Schilddrüsenkarzinoms und eines primären Hyperparathyreoidismus zu fahnden.

Symptomatik
Typisch für das Phäochromozytom ist eine arterielle Hypertonie (Bluthochdruck). Diese kann konstant vorhanden sein oder anfallsweise und krisenhaft auftreten (hypertensive Krise).

Die Trias von Hypertonie, Kopfschmerzspitzen und Herzrasen ist nahezu beweisend für das Vorliegen eines Phäochromozytoms. Bei älteren Patienten können die Symptome jedoch diskret sein. Ein Anfall kann wenige Minuten oder mehrere Stunden andauern. Nach dem Anfall sind die Patienten erschöpft. Weitere Symptome sind Schwindel, Kreislaufstörungen, Gesichtsblässe (im Anfall) und psychische Veränderungen.

Diagnostik
Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom sollte unbedingt ein endokrinologisches Zentrum eingeschaltet werden. Wesentlich ist der biochemische Nachweis erhöhter Katecholamine (Noradrenalin und/oder Adrenalin) im Plasma und im Urin, sowie erhöhte Spiegel von Normetanephrinen und Metanephrinen. Als Goldstandrad zum Nachweis oder Ausschluss eines Phäochromozytoms gilt heute die Bestimmung der Katecholamine im angesäuerten 24 h Urin.

Therapie des Phäochromozytoms
Resektion des Tumors. Eine internistische Vorbehandlung mit alpha-Rezeptorblockern zur Entleerung der Katechloamin-Speicher im Tumor ist dazu obligat. Andernfalls droht unter der Operation eine lebensgefährliche Hochdruckkrise.

Cave: Abklärung und Therapie eines Phäochromozytoms sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum erfolgen.

Autor:  Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.phaeochromozytom.info